與“狼”共“舞”，紅斑狼瘡患者的別樣人生

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視頻來(lái)源：央廣網(wǎng)(01:44)

央廣網(wǎng)重慶12月18日?qǐng)?bào)道，“我就是得的‘美女病’……”今年剛剛確診的19歲女孩傲雪，因服用了激素類藥物，體重飆升了30多斤。確診18年的鳳舞，自稱是個(gè)資深“老狼”。在經(jīng)歷了人生諸多磨難，并“冒險(xiǎn)”生下孩子后，她依然堅(jiān)強(qiáng)地活著。

12月12日，演員周海媚因病去世的消息，將系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）推上熱搜，也讓這群原本安靜生活的患者受到更多“關(guān)注”。

據(jù)統(tǒng)計(jì)，中國(guó)的紅斑狼瘡患者超過(guò)百萬(wàn)。重慶地區(qū)目前尚無(wú)確切的發(fā)病率流行病學(xué)數(shù)據(jù)，其發(fā)病率與國(guó)內(nèi)發(fā)病率相當(dāng)，約有3萬(wàn)名患者。

元旦將至，傲雪已經(jīng)在重慶大學(xué)城附近租房準(zhǔn)備實(shí)習(xí)，她的同班同學(xué)因紅斑狼瘡休學(xué)一年后，即將返校。鳳舞堅(jiān)持周末回到大渡口，那里有幾十個(gè)孩子每周要來(lái)上一節(jié)繪畫課。

對(duì)她們而言，未來(lái)可期。

“冒險(xiǎn)”生孩

“老狼”更得好好活

鳳舞在2001年大學(xué)畢業(yè)后，從事平面設(shè)計(jì)工作，時(shí)常熬夜。

2003年，她和男友一起去了上海。工作辛苦，但收入可觀。一年后，因雙腳水腫，在上海瑞金醫(yī)院確診狼瘡性腎炎。

前期治療期間，每月費(fèi)用高達(dá)8000元，而鳳舞當(dāng)時(shí)的月收入才5000元。“醫(yī)生說(shuō)這病累不得，建議別上班了。”

2008年回重慶后，病情穩(wěn)定的鳳舞去美術(shù)機(jī)構(gòu)上班。每天下午上2堂課，很輕松。

因需要定期復(fù)查，鳳舞在西南醫(yī)院掛了專家號(hào)。“過(guò)了30歲，還是想要個(gè)娃。”鳳舞此前得到的信息是，懷孕復(fù)發(fā)的幾率較高。她加入的QQ群里，也有病友懷孕復(fù)發(fā)不得不流產(chǎn)的壞消息。

但專家給了她極大的鼓勵(lì)和信心，她決定“冒險(xiǎn)”生娃。熬過(guò)了懷孕初期的各種不適之后，鳳舞再也無(wú)法忍受丈夫的“背叛”，“他覺得太冒險(xiǎn)，如果生女兒，還擔(dān)心會(huì)遺傳。”于是，懷孕3個(gè)多月后，鳳舞毅然決然跟丈夫離婚，并執(zhí)意生下孩子。

早產(chǎn)了20天的孩子，3周后才抱出保育室。“破水后，醫(yī)生遲遲不敢剖宮產(chǎn)，一定要等我的血小板指標(biāo)正常。”說(shuō)起當(dāng)時(shí)的情形，鳳舞心有余悸。

確診18年來(lái)，鳳舞的治療費(fèi)用超過(guò)了50萬(wàn)，但因?yàn)樽襻t(yī)囑，調(diào)整心態(tài)，不勞累不熬夜……她幾乎沒有復(fù)發(fā)過(guò)。

鳳舞平時(shí)更愿意一個(gè)人待著（央廣網(wǎng)發(fā) 陳智列 攝）

如今，她每天給兒子做早飯，送去學(xué)校。平時(shí)在家休息，周末從沙坪壩趕到大渡口，那里有30多個(gè)孩子等著上她的繪畫課。她出門戴口罩，不曬太陽(yáng)，作息有規(guī)律，飲食偏清淡。

鳳舞偶爾身上會(huì)有些疼痛，特別是耳朵。冬天是她不喜歡的季節(jié)，右手的“雷諾”現(xiàn)象（血管炎）明顯，麻木，需要保暖才能緩解。但很多時(shí)候她都像正常人一樣生活，“像我這樣生了娃的‘老狼’還不少。有了娃，就更得好好活。”

患上“美女病”

活出“美人樣”

傲雪新找的實(shí)習(xí)單位離學(xué)校不遠(yuǎn)，她在單位樓上租了房。這是一家做電話銷售的公司，不用出門，上班時(shí)間從上午10點(diǎn)到下午5點(diǎn)，比較輕松。

時(shí)間回到9個(gè)月前，傲雪對(duì)自己的實(shí)習(xí)規(guī)劃可沒這么輕松。

今年3月，傲雪眼睛腫得厲害。她去看了眼科，又去腎內(nèi)科做穿刺，確診是腎病。4月出院后，渾身出現(xiàn)了盤狀斑。被認(rèn)為是蕁麻疹，輸液后斑紋消退。

9月4日，她在學(xué)校失去意識(shí)，被救護(hù)車送往醫(yī)院急救。9月18日，被確診為嚴(yán)重的紅斑狼瘡，并處于活躍期。

9月30日，她再次被送進(jìn)ICU，緊急輸血。直到11月2日出院。

傲雪老家在重慶巫溪農(nóng)村。父親在她1歲多時(shí)為救工友去世，那時(shí)妹妹還未滿月。幾個(gè)月后，母親離家出走。初二時(shí)奶奶去世，傲雪逐漸成了家里的主心骨。

父親的撫恤金，一直支撐著傲雪姐妹倆讀書，姐妹倆陸續(xù)考上了重慶的大學(xué)。順利畢業(yè)，工作掙錢，供養(yǎng)妹妹讀書和贍養(yǎng)爺爺，傲雪有了盼頭。

10月份再次住院后，傲雪學(xué)校的老師和同學(xué)們?yōu)樗杩睿⒃诰W(wǎng)上發(fā)起了籌款。妹妹因?yàn)檎n程較多，1個(gè)月左右來(lái)看一次傲雪。“她成績(jī)好，又是學(xué)生會(huì)干部，全額獎(jiǎng)學(xué)金都還要勤工儉學(xué)。”說(shuō)起妹妹，傲雪滿臉的驕傲。“也經(jīng)常跟爺爺打電話，說(shuō)了這個(gè)病，他也不太懂。”

傲雪盡量把自己“包裹”起來(lái)（央廣網(wǎng)發(fā) 陳智列 攝）

經(jīng)歷了這場(chǎng)變故，傲雪體重激增30多斤，臉變圓了。盡管病情得到了有效控制，但身上仍然會(huì)有脹痛；耳朵出血后，因血小板較低，很難凝血。

在傲雪住院期間，輔導(dǎo)員告訴她，一年前因病休學(xué)的同班同學(xué)要返校了。傲雪這才知道，同學(xué)也患上了紅斑狼瘡。同病相憐的兩人，因此成了好友。

“我們都說(shuō)自己得的是‘美女病’！”傲雪眨眨眼，調(diào)皮地說(shuō)，既然是“美女病”，那就得活出“美人樣”來(lái)。雖然知道這個(gè)病得長(zhǎng)期用藥無(wú)法根治，生活中還得注意避光等等諸多不便，但傲雪已經(jīng)準(zhǔn)備好“與狼共舞”。

診斷標(biāo)準(zhǔn)有提升

重慶海吉亞醫(yī)院腎病風(fēng)濕免疫科主任陳國(guó)濤是傲雪的主治醫(yī)師，在他看來(lái)盡管紅斑狼瘡是一種常見病，但傲雪的病癥屬于非典型的。“比較少見，以血液系統(tǒng)損害為主，免疫指標(biāo)多為陰性。”陳國(guó)濤說(shuō)，這也是傲雪在較長(zhǎng)一段時(shí)間沒能確診的原因。

按照原有的紅斑狼瘡確診指標(biāo)，十三條指標(biāo)（1.蝶形紅斑或盤狀紅斑2.光過(guò)敏3.口腔潰瘍4.非畸形性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛5.漿膜炎、胸膜炎或心包炎6.腎炎蛋白尿或管型尿或血尿7.神經(jīng)系統(tǒng)損傷抽搐或精神癥狀8.血象異常，白細(xì)胞少于4x10^9/L或血小板少于80x10^9/L或溶血性貧血9.狼瘡細(xì)胞或抗dsDNA抗體陽(yáng)性10.抗Sm抗體陽(yáng)性11.抗核抗體陽(yáng)性12.狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性13.補(bǔ)體低于正常）滿足四條可以診斷。

但根據(jù)《2020中國(guó)系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南》，對(duì)目前的標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了進(jìn)一步優(yōu)化和驗(yàn)證，使得診斷的敏感度和特異度均有所提升。SLE 分類標(biāo)準(zhǔn)要求至少包括一條臨床分類標(biāo)準(zhǔn)以及總分≥10分可診斷。“按照新的診療指南，她（傲雪）的評(píng)分為17分。”

《2020中國(guó)系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南》（央廣網(wǎng)發(fā) 受訪方供圖）

陳國(guó)濤的200多位紅斑狼瘡病人中，年齡跨度從15歲到45歲，只有一例死亡。“重癥停藥，發(fā)現(xiàn)得較晚。”

他最年輕的病人只有17歲，26歲時(shí)考上了公務(wù)員。

狼瘡可以“做”任何事情

12月14日，重慶市中醫(yī)院風(fēng)濕免疫科門診室，副主任醫(yī)師李成蔭當(dāng)天一共接診了65名病人，其中9名紅斑狼瘡患者。“7人復(fù)診的，2人當(dāng)天確診。”此后幾天，紅斑狼瘡患者就診比例一直居高不下。“平常也就3、4人。”8年時(shí)間，李成蔭接診了超過(guò)300名患者。

在李成蔭看來(lái)，紅斑狼瘡“不死癌癥”的說(shuō)法，在業(yè)內(nèi)早已不提。“這種提法對(duì)患者會(huì)造成極大心理壓力。以現(xiàn)有的醫(yī)療水平，死亡率極低。”但李成蔭提到的極低死亡率，是建立在系統(tǒng)治療、規(guī)范用藥基礎(chǔ)上的。

2018年，一名41歲女性患者，雙腳脫疽（脫落），搶救2周后死亡。

李成蔭說(shuō)，死亡案例均與不遵醫(yī)囑，用藥不規(guī)律有關(guān)。部分患者患病后性格變得較為偏執(zhí)，造成他們的依從性不高，對(duì)治療方案接受度不高，進(jìn)而拒絕治療。

“狼瘡可以做任何事情……”這是醫(yī)學(xué)界常用的一句諺語(yǔ)。李成蔭解釋說(shuō)，紅斑狼瘡會(huì)攻擊患者大腦神經(jīng)，引發(fā)一些罕見癥狀。

去年接診的一名14歲四川女孩，癥狀表現(xiàn)為語(yǔ)無(wú)倫次，手舞足蹈，搓空理線，停不下來(lái)。“這是一種罕見并發(fā)癥‘舞蹈癥’。”經(jīng)過(guò)李成蔭團(tuán)隊(duì)的治療，病情得到控制。他們將其作為罕見并發(fā)癥案例，準(zhǔn)備在明年的全國(guó)風(fēng)濕免疫年會(huì)跟同行交流探討。

年輕的患者除了身體，還會(huì)在感情上受到打擊。不久前，一名女孩在病房里哭泣，原來(lái)是遭遇男友狠心拋棄。“疾病真的是試金石。”

但也有例外。李成蔭說(shuō)，當(dāng)年他在南京某醫(yī)院實(shí)習(xí)時(shí)，跟同學(xué)一起接診了一名患紅斑狼瘡的女孩。“女孩漂亮，也很配合治療。后來(lái)被我同學(xué)追到手，結(jié)婚生子了。”

重慶約有3萬(wàn)患者

陸軍軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院血液病醫(yī)學(xué)中心副主任高蕾教授介紹，紅斑狼瘡是體內(nèi)雌激素過(guò)高引起的免疫反應(yīng)，女性發(fā)病率高于男性，尤其是育齡期女性。中國(guó)紅斑狼瘡平均發(fā)病年齡在30.7歲，男女性別比為1:12.

中國(guó)的發(fā)病率約為7075人/10萬(wàn)，全國(guó)超百萬(wàn)患者。重慶地區(qū)目前尚無(wú)確切的SLE發(fā)病率流行病學(xué)數(shù)據(jù)，估計(jì)其發(fā)病率與國(guó)內(nèi)發(fā)病率相當(dāng)。以重慶市3000萬(wàn)人口數(shù)量估算，目前大概有約3萬(wàn)名患者。

紅斑狼瘡的治療，以激素為基礎(chǔ)，可聯(lián)合環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、甲氨蝶呤片，也可聯(lián)合中醫(yī)中藥治療。治療過(guò)程中應(yīng)注意去除誘因（感染、內(nèi)分泌失調(diào)、紫外線照射、化學(xué)藥品的接觸），自我保護(hù)和飲食禁忌。

患者的存活時(shí)間取決于受累的臟器及受累的程度，但大多數(shù)病人經(jīng)及時(shí)合理的治療后可存活10年以上，死亡的原因多數(shù)為感染，其次為腎功能衰竭，中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變及心力衰竭。

民間公益組織在行動(dòng)

呼吁關(guān)注6萬(wàn)兒童患者

2023年是35歲的凌惠吉（網(wǎng)名：卓樂(lè)）與紅斑狼瘡圈子相處的第六個(gè)年頭。從2018年投身“SLE解憂雜貨鋪”公益項(xiàng)目以來(lái)，尋醫(yī)問(wèn)藥、聯(lián)絡(luò)患者、解憂答惑，占據(jù)了她的全部。

2020年，她成立公司，成為上海大學(xué)生創(chuàng)業(yè)基金會(huì)扶持的項(xiàng)目，獲得上海市工程技術(shù)大學(xué)重點(diǎn)扶持，并從基金會(huì)獲得銀行貸款，加上上海長(zhǎng)寧區(qū)天山路街道創(chuàng)業(yè)補(bǔ)貼、老師朋友們的入股以及企業(yè)的贊助，以維持運(yùn)營(yíng)。

在2022年世界狼瘡日來(lái)臨之前，卓樂(lè)和她的團(tuán)隊(duì)聯(lián)合多方機(jī)構(gòu)，完成了《2022年全國(guó)狼瘡患者需求白皮書》。本次調(diào)研對(duì)象集中在26歲35歲的女性，以穩(wěn)定期的患者為主。已確診疾病期815年最多，最短的1個(gè)月，最長(zhǎng)的33年。有效問(wèn)卷1886份（其中成人1694份；兒童192份），涵蓋了江蘇、上海、廣東、浙江、海南、安徽、河北、山東、河南、四川等省市。

在今年的SLE全國(guó)患者大會(huì)上，“SLE解憂雜貨鋪”聯(lián)合上海浦濟(jì)、江蘇芬享、安徽蝴蝶飛飛、中和醫(yī)療一起成立了長(zhǎng)三角地區(qū)風(fēng)濕病患者服務(wù)聯(lián)盟。目前可覆蓋SLE患者6萬(wàn)余人。

“我們做這個(gè)的初衷就是把狼瘡患者盡可能地聯(lián)系起來(lái)，為他們解憂解惑。再一起去幫助更多的患者，少走彎路。”卓樂(lè)這樣總結(jié)他們的企業(yè)宗旨。

一名廣東女孩，十幾歲時(shí)確診SLE。她的父母四處找偏方，并聽信不能吃肉的謠言。于是在女孩的整個(gè)青春期，就給她吃白菜。在她成年后，加入了患者微信群，發(fā)現(xiàn)跟她差不多年紀(jì)的病友，都在吃肉和其他的蛋白質(zhì)，這才幡然醒悟。另一名河北患者，停藥后亂用保健品，導(dǎo)致腎功能急劇下降，最終腎衰竭。

說(shuō)起這些案例，卓樂(lè)深感痛心，“我們一直呼吁，一旦確診，一定要去正規(guī)醫(yī)院做長(zhǎng)期治療并復(fù)查。”

幾天前，“SLE解憂雜貨鋪”視頻號(hào)上開了一場(chǎng)直播，十幾名狼瘡患者上線反映，最近的報(bào)道對(duì)患者是不友好的。本來(lái)大家生活平穩(wěn)，突然身邊的人開始關(guān)注紅斑狼瘡，而且都是抱著比較憐憫的態(tài)度，對(duì)她們來(lái)說(shuō)挺傷心的。

卓樂(lè)希望大家不要用另類的眼光看待紅斑狼瘡，也不要去過(guò)度憐憫“蝶友”。她們有自己的生活，有自己的圈子，她們就是普通人。

同時(shí)，SLE解憂雜貨鋪也呼吁公眾關(guān)注兒童SLE，在中國(guó)有6萬(wàn)多名的SLE是兒童。兒童患病后，病情比成人更難穩(wěn)定，而且病程更長(zhǎng)。

盡管投身SLE公益多年，但認(rèn)識(shí)卓樂(lè)的朋友都知道她并不是患者，所以她常跟一些要好的“蝶友”開玩笑：“我是在心靈上生了一場(chǎng)病，這個(gè)病恰巧是紅斑狼瘡。希望每個(gè)人的生命都能有獨(dú)特的閃光點(diǎn)，照亮自己，也點(diǎn)亮他人”。

（應(yīng)受訪者要求，文中傲雪、鳳舞為化名）